Проблема хронической диареи является актуальной именно в детском возрасте в связи с распространенностью, широким спектром причин, гетерогенностью патогенетических механизмов и клинических проявлений. В настоящее время нет общепринятого алгоритма обследования пациентов с хронической диареей. Это зачастую затрудняет постановку диагноза, своевременное назначение лечения, что приводит к снижению качества жизни пациентов. В обзоре приведены современные данные об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях и диагностических подходах при хронической диарее у детей. Рассматриваются вопросы структуры и принципы лечения заболеваний, проявляющихся у детей с хронической диареей.

Обоснование. Протезирование верхних конечностей требуется при многих заболеваниях и состояниях, в том числе врожденных. Состояние российского здравоохранения в сфере оказания реабилитационных услуг при протезировании верхних конечностей у детей ранее не изучалось.

Цель исследования — изучить текущее состояние и проблемы реабилитации детей, нуждающихся в протезировании верхних конечностей вследствие врожденных заболеваний.

Методы. Проведено одномоментное качественное исследование — глубинное полуструктурированное интервью родителей детей, получивших активный протез верхних конечностей вследствие врожденных заболеваний в период с октября 2017 по апрель 2018 г. При интервьюировании родителей было задано 8 открытых и 13 закрытых вопросов о наличии и своевременности реабилитации, доступности, комплексности и индивидуальности подхода, соблюдении принципов этапности, преемственности и непрерывности, а также вовлеченности в реабилитацию. Интервью проходило непосредственно после получения ребенком активного протеза.

Результаты. Опрошено 20 родителей детей в возрасте от 2 до 17 лет из 8 субъектов Российской Федерации. Реабилитационная помощь в прошлом (до установки активного протеза) была оказана 75% детей, из них в 93% случаев реабилитация проводилась только на 1-м этапе (в санаторно-курортном учреждении). Активный протез несвоевременно получили 90% детей. В 75% случаев был нарушен комплексный и индивидуальный подход к реабилитации. Во всех случаях ребенок и его семья не были активно вовлечены в реабилитационный процесс и отмечали низкую доступность реабилитации. Большинство родителей (80%) отметили, что для оплаты протеза использовали собственные средства.

Заключение. Интервьюирование родителей детей, нуждающихся в протезировании верхних конечностей, выявило, что каждый четвертый ребенок не получал реабилитационной помощи. В случаях, когда реабилитация была проведена, было выявлено множество недостатков ее организации. Отмечена низкая осведомленность родителей в вопросах реабилитации и их низкая заинтересованность в изменении существующей системы оказания реабилитационной помощи.

Обоснование. Пациенты с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) могут иметь низкие защитные уровни антител к антигенам вакцин из-за иммунологических особенностей заболевания, нарушенного графика вакцинации и применения иммунодепрессантов. Цель исследования — изучить состояние поствакцинального иммунитета и определить факторы, ассоциированные с сохранением защитного уровня антител, у пациентов с ЮИА.

Методы. В одномоментное исследование включали пациентов с ЮИА в возрасте от 2 до 17 лет, вакцинированных в возрасте до 2 лет жизни (до развития ЮИА) против кори, краснухи, паротита, гепатита В и дифтерии. Уровни IgG к вакцинным антигенам определяли методом иммуноферментного анализа. Минимальным защитным уровнем для противокоревых IgG считали значения 0,18 МЕ/мл, для антител к вирусу краснухи — 10 МЕ/мл, для эпидемического паротита — коэффициент позитивности > 1,0, для гепатита В — 10 mME/мл, для противодифтерийных антител — 0,09 МЕ/мл.

Результаты. В исследование включили 90 пациентов с ЮИА (71% девочки) в возрасте (медиана) 11,3 (7,5; 14,9) года. Возраст дебюта ЮИА составил 6,0 (4,0; 8,0) лет, продолжительность заболевания — 4,0 (2,0; 7,3) года. Глюкокортикостероиды в прошлом или на момент включения в исследование получали 24/88 (27%) пациентов, метотрексат — 81/88 (92%), генно-инженерные биологические препараты — 54/89 (61%). Защитный уровень антител против вируса кори был выявлен у 45 (50%) детей с ЮИА, против вируса краснухи — у 88 (98%), эпидемического паротита — у 68 (76%), гепатита В — у 49 (54%), к дифтерийному анатоксину — у 45 (50%). Со снижением напряженности поствакцинального иммунитета ассоциировались продолжительность ЮИА и терапия глюкокортикостероидами (против дифтерии), а также неполный комплекс прививок (против кори).

Заключение. Значительная часть детей с ЮИА не защищена от кори, эпидемического паротита, гепатита В или дифтерии. Высокий риск развития управляемых инфекций у таких детей требует разработки программ индивидуальной вакцинопрофилактики.

Обоснование. Для прогноза критических инцидентов, возникающих у детей в стационаре, используют систему PEWS (Pediatric Early Warning Score). Однако регистрация отклонений отдельных витальных показателей может иметь преимущества. В этой связи актуальным остается изучение их прогностической ценности для оценки риска летального исхода.

Цель исследования — оценить частоту отклонений витальных показателей от референсных интервалов у пациентов с низким и высоким риском летального исхода.

Методы. Изучали медицинские карты пациентов в возрасте от 1 мес до 17 лет, госпитализированных в отделение анестезиологии и реанимации (ОАР). Вероятность летального исхода рассчитывали по шкале PIM3. Группы низкого и высокого риска летального исхода сформированы на основании результатов кластерного анализа. Группу низкого риска составили пациенты с вероятностью летального исхода < 37%, высокого риска — > 57%. Анализировали частоту сердечных сокращений (ЧСС), частоту дыхания, уровень сатурации кислородом артериальной крови, температуру тела, систолическое и диастолическое артериальное давление и отклонение этих показателей от референсных интервалов при поступлении в ОАР и далее ежедневно (каждые 2 ч) в течение первых 5 сут (или менее, если пациент переводился из ОАР раньше).

Результаты. Изучены медицинские карты 66 пациентов, из них 10 (15%) с высоким риском летального исхода. Группы низкого и высокого риска были сопоставимы по полу, возрасту, спектру диагностированных заболеваний, длительности пребывания пациентов в ОАР. Летальный исход в ОАР был зарегистрирован в двух случаях: оба пациента — с высоким (> 50%) риском летального исхода по PIM3. Частота отклонений витальных показателей от референсных интервалов при поступлении в ОАР и в последующие 5 сут (кроме ЧСС в первые сутки) в группах риска статистически не различалась.

Заключение. Регистрация только отклонений витальных показателей от референсных интервалов в течение первых 5 сут пребывания ребенка в ОАР не позволяет прогнозировать высокий риск летального исхода, определенный по шкале PIM3.

Обоснование. Гипофосфатазия — редкое наследственное заболевание, вызванное дефицитом изофермента тканенеспецифичной щелочной фосфатазы, проявляется нарушением минерализации костей и зубов, электролитными и дыхательными нарушениями, судорожным синдромом, задержкой физического развития, нефрокальцинозом. Редкость заболевания, полиморфизм клинических проявлений, неспецифичность жалоб являются причиной поздней диагностики гипофосфатазии. Для лечения тяжелых форм заболевания применяется ферментозаместительная терапия рекомбинантной щелочной фосфатазой — асфотазой альфа.

Описание клинического случая. Девочка, возраст 1 год 4 мес, госпитализирована в плановом порядке с жалобами на задержку физического и психомоторного развития, деформацию нижних конечностей, грудной клетки, нарушение походки, выпадение зубов, с диагнозом «белково-калорийная недостаточность». Отмечены рахитоподобные изменения скелета, миопатический синдром, раннее выпадение неизмененных зубов, гепатомегалия. Выявлена сниженная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови (33 Ед/л; норма 156–369 Ед/л). Диагностирована инфантильная форма гипофосфатазии. При молекулярногенетическом исследовании в гене ALPL обнаружены патогенные варианты c.526G>A (p.Ala176Thr) и c.1375G>A (p/Val459Met) в компаунд-гетерозиготном состоянии, подтвердившие диагноз. В возрасте 1 года 10 мес была начата терапия асфотазой альфа в дозировке 2 мг/кг массы тела подкожно 3 раза в неделю. За 6 мес терапии наблюдали значительное увеличение активности щелочной фосфатазы (максимально 4400 Ед/л), массы тела (+2 кг), роста (+6 см), уменьшение выраженности костных деформаций, восстановление мышечного тонуса, нормализацию походки, повышение толерантности к физическим нагрузкам. Введение препарата переносила удовлетворительно. Редко в месте инъекции отмечали появление гиперемии до 4 см в диаметре с умеренным уплотнением, которая самостоятельно разрешалась в течение 2–3 сут.

Заключение. Пациентам с рахитоподобными заболеваниями с низкой активностью щелочной фосфатазы необходима генетическая диагностика для подтверждения гипофосфатазии. Своевременная диагностика и назначение ферментозаместительной терапии может существенно улучшить качество жизни детей с гипофосфатазией.

Обоснование. Гравитационная эритема — редкое патологическое состояние, которое характеризуется аномальной сосудистой реакцией на изменение венозного давления. Заболевание является доброкачественным, входит в круг дифференциальной диагностики васкулитов, васкулопатий, нейропатий и не требует лечения. В некоторых случаях может потребоваться применение компрессионного трикотажа. Описание клинического случая. Приведено описание случая гравитационной эритемы у пациента 13 лет. Заболевание характеризовалось появлением эритематозной мозаичной сыпи на коже нижних конечностей через 4-6 мин после перехода в положение стоя, максимально на уровне голеней, сопровождавшейся пятнами с синеватым оттенком, исчезающими при надавливании. Элементы сыпи носили зудящий характер, сопровождались появлением боли в дистальных отделах стоп. Элементы сыпи купировались при ходьбе, перемене положения конечности. Отмечен положительный компрессионный тест. Заключение. Дифференциальная диагностика гравитационной эритемы с другими клинически схожими состояниями сохраняет актуальность. Редкость диагностики гравитационной эритемы и низкая осведомленность врачей приводит к ошибочному диагнозу, неоднократному дорогостоящему обследованию и неэффективному лечению.

Обоснование. Кисты легких — сравнительно редкое заболевание детского возраста, составляющее 3,5-5,5% всех случаев неспецифических заболеваний легких. Различают врожденные и приобретенные кисты легких. В правом легком кисты встречаются несколько чаще, чем в левом. Выяснение природы полостного образования до настоящего времени остается одной из сложных проблем пульмонологии. Основная диагностика кисты — рентгенологическая.

Описание клинического случая. У ребенка 11 лет 10 мес жизни диагностирована киста правого легкого с ограниченным пневмотораксом на фоне врожденного порока развития головного мозга и симптоматической эпилепсии. Ребенок впервые заболел тяжелой острой правосторонней пневмонией в возрасте 11 лет 7 мес, в связи с чем находился на стационарном лечении по месту жительства в течение 2 нед. В правом легком у ребенка определялось полостное образование больших размеров. Заподозрено наличие кисты правого легкого. Повторно через 1 мес был госпитализирован в отделение анестезиологии и реанимации с ухудшением состояния по причине острой респираторной инфекции. Учитывая наличие полостного образования больших размеров в правом легком, для дальнейшего обследования и лечения был направлен в Москву, где диагноз кисты правого легкого был подтвержден. В возрасте 11 лет 10 мес была произведена торакоскопическая лобэктомия. Там же спустя 1 мес пациенту провели лапароскопическую гастростомию и фундопликацию в связи с желудочно-пищеводным рефлюксом и подозрением на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Послеоперационный период протекал без осложнений. Самостоятельный стул — на 2-е сут после операции, активизация больного — на 3-и сут. На контрольных рентгенограммах дефектов диафрагмы нет, положение ее в нормальной анатомической позиции. Больной был выписан в стабильном состоянии по месту жительства под наблюдение участкового педиатра и детского хирурга.

Заключение. Киста правого легкого у ребенка из-за слабо выраженной симптоматики оставалась долгое время нераспознанной и была выявлена впервые при поступлении ребенка на стационарное лечение по месту жительства с острой двусторонней пневмонией. Своевременные диагностика и лечение такой патологии легких важны как для прогноза течения заболевания, так и сохранения качества жизни пациента.

Представлен зарубежный опыт оценки экономической эффективности ревакцинации против коклюша детей дошкольного возраста, подростков и взрослых. Показана экономическая целесообразность второй ревакцинации против коклюша в дошкольном/раннем школьном возрасте для снижения как прямых, так и косвенных затрат, ассоциированных с заболеванием коклюшем не только в ревакцинируемых возрастных группах, но и среди детей первых месяцев жизни за счет повышения уровня популяционного иммунитета к коклюшу. Приведены международные рекомендации по внедрению ревакцинирующих прививок против коклюша путем замены АДС-М на АакдС при проведении ревакцинаций в рамках национального календаря профилактических прививок.

Пиодермии — наиболее частая причина обращения детского населения к дерматологам. Устойчивость к развитию пиодермий обусловлена кожным барьером, компонентом которого является кожная микрофлора. Состав микрофлоры кожи человека уникален и зависит от возраста, локализации на различных участках тела, условий окружающей среды. Изменение его качественного и количественного состава предрасполагает к развитию гнойничковых заболеваний кожи, отличающихся клиническим разнообразием, а при неадекватном лечении или его отсутствии — тяжелым течением и развитием осложнений. В этой связи актуальным остается выбор правильной терапии заболевания. В статье проанализированы результаты исследований, в которых изучалась эффективность различных топических антибактериальных средств. Освещены практические аспекты терапии пиодермий у детей с использованием средств для местной терапии.

Мукополисахаридоз (МПС) II типа (синдром Хантера) — наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, вызванное патологическими вариантами гена IDS. Последние приводят к дефициту фермента идуронат-2-сульфатазы и нарушению катаболизма гликозаминогликанов. Основные клинические проявления заболевания — поражение центральной нервной системы, костно-суставного аппарата, патология сердечно-сосудистой и дыхательной систем, гепатоспленомегалия, нарушение слуха. Ферментозаместительная терапия (ФЗТ) дает возможность скорректировать метаболические процессы в лизосомах многих органов и тканей, улучшает клиническую симптоматику за счет частичного восстановления работы поврежденного фермента. Кардиоваскулярная патология является основной причиной летального исхода у пациентов с МПС. В этой связи нами были изучены эффективность ФЗТ идурсульфазой и ее влияние на сердечно-сосудистую систему у 55 пациентов с МПС II типа. Было показано, что ФЗТ, проводимая с раннего возраста, существенно улучшала состояние детей, предотвращала или уменьшала прогрессирование поражения сердца. Перерывы в лечении от 1 до 7 мес, обусловленные у 12 больных экономическими и организационными факторами, во всех случаях приводили к ухудшению состояния пациентов.