Фотодерматозы — это гетерогенная группа заболеваний, возникающих в результате аномальной гиперчувствительности кожи к солнечному свету, выражающейся локальными или генерализованными высыпаниями. Специфическая чувствительность детской кожи к ультрафиолету часто является первым проявлением или клиническим симптомом фотодерматоза. Нарушение светочувствительности может быть представлено разнообразной группой первичных идиопатических состояний или фотоопосредованным обострением существующего дерматоза. Широко известно также о ряде генодерматозов, метаболических нарушениях и заболеваниях соединительной ткани, которые могут проявляться светочувствительностью, как правило, в дополнение к другим внекожным клиническим и лабораторным признакам. Своевременная диагностика фоточувствительности в детском возрасте позволяет свести к минимуму долгосрочные осложнения, связанные с недостаточной фотозащитой.

Кожа является естественной средой обитания сложных сообществ (экосистем) бактерий, грибков и вирусов. Микробиом этих сообществ находится в тесной взаимосвязи с геномом хозяина, а формирование экосистем происходит под воздействием как морфофизиологических и иммунологических характеристик кожи (концентрация сальных желез, содержание влаги и температура), так и факторов окружающей среды. Метагеномные исследования демонстрируют значительное разнообразие в экосистемах кожи. При этом роль комменсальных микроорганизмов в модуляции иммунного ответа кожи на различные агенты и, таким образом, связь с патогенезом кожных заболеваний уже не вызывает сомнений. На основе этих знаний разработаны новые пробиотические и противомикробные средства, используемые для наружного лечения, в т.ч. стероидрезистентные формы болезни.

Атопический дерматит (АтД) является многофакторным воспалительным заболеванием кожи с высокой распространенностью в детской популяции. Согласно актуальным клиническим руководствам и экспертным докладам, для предупреждения обострений АтД необходимо проведение длительного поддерживающего лечения. В статье обобщены результаты основных исследований крема пимекролимус 1%. Показаны его эффективность и благоприятный профиль безопасности при длительной проактивной терапии АтД у детей.

Уход за кожей здорового новорожденного — непростая задача. Основным принципам ухода должны быть обучены как медицинский персонал, так и родители. В еще большей степени это важно для детей с атопическим дерматитом, у которых в результате многофакторного воздействия происходит нарушение регуляции кислотности кожи. Выраженное снижение pH влечет за собой обострение кожного процесса, которое требует проведения активных терапевтических мероприятий. В статье представлены рекомендации по первому очищению кожи младенца, проведению первых и ежедневных водных процедур, использованию очищающих средств и средств ежедневного ухода с целью профилактики нарушения кислотности кожи и развития атопического дерматита.

Атопический дерматит (АтД) — заболевание, характеризующееся хроническим воспалением кожи и дисфункцией эпидермального барьера, приводящими к снижению качества жизни пациентов. АтД широко распространен в популяции, включая детей. В статье обсуждены патофизиологические механизмы заболевания, в т.ч. в зависимости от эндотипа, рассмотрены основные принципы системной терапии детей со среднетяжелым и тяжелым течением АтД. Описаны особенности таргетной терапии таких пациентов ингибитором интерлейкинов IL-4 и -13 — препаратом дупилумаб. Приводится обзор результатов исследований эффективности и безопасности дупилумаба в кратко- и долгосрочной перспективе.

Обоснование. Пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) имеют повышенный риск развития инфекционных заболеваний, для профилактики которых необходима своевременная иммунизация. В настоящее время исследований, отображающих охват вакцинацией этой категории детей, нет. Цель исследования — изучить охват детей с ВБЭ иммунизацией в соответствии с национальными программами профилактических прививок. Методы. В ретроспективном одномоментном исследовании изучали истории болезни пациентов с ВБЭ из Российской Федерации и стран ближнего зарубежья. Анализировали охват вакцинацией (полнота и своевременность) и возраст начала иммунизации. Дополнительно определяли спектр ранних поствакцинальных реакций и течение поствакцинального периода у впервые вакцинированных детей с ВБЭ. Результаты. В исследование включены истории болезни 134 пациентов с ВБЭ в возрасте от 8 мес до 17 лет 8 мес. Вакцинация проведена согласно национальным программам иммунизации 37 (28%) детям, из них только в 21 случае — своевременно. В большинстве случаев (82%) причиной отказа от вакцинации были медицинские отводы. В стационаре 48 пациентам с ВБЭ была проведена вакцинация от 12 вакциноуправляемых инфекций. Течение поствакцинального периода у 36 (76%) пациентов оставалось бессимптомным, у 10 (20%) отмечались болезненность и гиперемия в месте инъекции, у 2 (4%) пациентов зафиксирована субфебрильная лихорадка. Заключение. Большинство детей с ВБЭ остаются невакцинированными или вакцинированными несвоевременно. Иммунизация таких детей против вакциноуправляемых инфекций согласно индивидуальному плану является достаточно безопасной.

Обоснование. Целиакия (глютеновая энтеропатия) — относительно редкое заболевание. Однако у таких больных риск развития кожной патологии может быть выше, чем в популяции, а эффективность их терапии ограничена использованием безглютеновой диеты. В связи с этим актуальным может быть проведение скрининга пациентов дерматологического профиля на целиакию. Цель исследования — изучить распространенность целиакии среди детей с кожной патологией. Методы. В исследование включали детей, госпитализированных в дерматологическое отделение. Скрининг на целиакию включал определение в сыворотке крови антител (IgA, IgG, IgM) к тканевой трансглутаминазе с использованием экспресс-тестов. При положительном результате экспресс-теста в тех же образцах сыворотки проводили повторное определение антител (IgA, IgG) к тканевой трансглутаминазе иммунохемилюминесцентным методом с использованием технологии ImmunoCAP или методом иммуноферментного анализа. При положительном результате серологического исследования проводили HLA-типирование для определения гаплотипов DQ2 и DQ8, а также эзофагогастродуоденоеюноскопию (ЭГДЕС) с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишки для гистологической верификации диагноза. Результаты. Обследованы 1000 детей с различной дерматологической патологией, поступивших в отделение дерматологии с августа 2020 по май 2021 г. У 21 больного (2,1%; 95% ДИ 1,3-3,2%) экспресс-тесты показали положительный результат. Во всех случаях наличие антител к тканевой трансглутаминазе было подтверждено дополнительным серологическим исследованием. HLA-гаплотипы DQ2/8 выявлены у всех больных с положительным результатом экспресс-теста. По данным гистологического исследования типичная форма глютеновой энтеропатии была подтверждена у 18/21 пациента (86%), оценка распространенности целиакии — 1,8% (95% ДИ 1,1-2,8%). Заключение. Распространенность целиакии остается недооцененной среди детей с кожными заболеваниями. Необходимы дополнительные исследования диагностических свойств экспресс-тестов к тканевой трансглутаминазе, а также пользы скрининга на целиакию для достижения значимых для пациентов клинических исходов кожной патологии при более широком назначении безглютеновой диеты.

Обоснование. У детей с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) недостаточность витамина D может возникнуть в результате нарушения его всасывания в кишечнике и пониженного синтеза в коже ввиду ограничений на пребывание больных на солнце. Однако распространенность недостаточности/дефицита витамина D среди пациентов с ВБЭ остается не до конца изученной по причине небольшого размера выборок ранее выполненных исследований. Цель исследования — изучить обеспеченность витамином D детей с ВБЭ. Методы. В исследование включали детей в возрасте от 3 до 18 лет с простой и дистрофической формами ВБЭ, госпитализированных в стационар. Определение уровня 25(OH)D в сыворотке крови выполнено методом иммунохемилюминесценции. Недостаточность витамина D устанавливали при концентрации 25(OH)D в диапазоне 20-30 нг/мл, дефицит — 10-20 нг/мл, глубокий дефицит — менее 10 нг/мл. Результаты. В исследование включены 129 детей с ВБЭ, из них 62 (48%) мальчика, медиана возраста — 6 (3; 10) лет. С дистрофической формой заболевания был 101 пациент, с простой — 28. Медианное значение концентрации 25(ОН)D в сыворотке крови у детей с ВБЭ составило 21,7 (13,0; 36,6) нг/мл. Недостаточность витамина D была определена у 36 (28%) больных, дефицит — у 38 (29%), глубокий дефицит — у 16 (12%). Согласно данным многофакторного регрессионного анализа, независимыми предикторами концентрации 25(ОН)D были форма ВБЭ (концентрация выше у детей с простой формой заболевания) и возраст (отрицательная связь), но не пол пациентов и сезон обследования. Заключение. Исследование показало низкий уровень обеспеченности витамином D детей с ВБЭ, при этом концентрация 225(ОН)D зависела от формы заболевания и возраста пациентов.

Обоснование. В статье обсуждаются трудности диагностики и терапии пустулезного псориаза у ребенка на фоне рецидивирующего дерматомикоза, а также иммунопатогенетические механизмы пустулезного псориаза, течение и прогноз. Описание клинического случая. Описан случай заболевания инфильтративно-нагноительной формой микроспории волосистой части головы у ребенка 11 лет, длительно страдающего вульгарным псориазом с его трансформацией в генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша). Необходимость назначения иммуносупрессивной терапии по поводу тяжелой формы псориаза диссонировала с грибковой инфекцией кожи, при которой иммунная супрессия приводила к рецидивирующему течению последней. Заключение. Комбинированное лечение (системные глюкокортикостероиды, метотрексат, антибиотики и гризеофульвин) позволило добиться клинико-лабораторного выздоровления в отношении микроспории у ребенка с генерализованным пустулезным псориазом.

Обоснование. Младенческие гемангиомы выявляют у 1-3% новорожденных и 10-12% детей первого года жизни. Имеются единичные данные об эффективности лазеротерапии в лечении этой патологии. Вместе с тем не выработано единого подхода к использованию метода в комплексном лечении младенческой гемангиомы у детей раннего возраста. Описание клинических случаев. Представлено описание двух клинических случаев младенческой гемангиомы. Пациентам проводилась комбинированная терапия в объеме системного лечения пропранололом и лазерного лечения с использованием импульсного лазера на красителе. Осуществлялся индивидуальный подбор режимов лазерного воздействия: размеры пятна составляли 10 и 12 мм, уровни энергии — от 5 до 10 Дж/ см², импульсы по продолжительности короткие (0,45 мс) либо длинные (10-20 мс), длительность процедуры — от 15 до 40 мин, количество процедур — от 1 до 8. Показано, что лазерная терапия эффективна при лечении поверхностной младенческой гемангиомы. Заключение. При лечении младенческих гемангиом показанием к применению лазеротерапии в первую очередь являются стойкие остаточные явления в виде телеангиэктазий и эритемы после наступления или завершения фазы самопроизвольной или лекарственной инволюции. Согласно представленному описанию, лазеротерапия позволяет избежать агрессивных методов лечения и повысить качество жизни пациентов.

Псориатический артрит является актуальной проблемой современной детской дерматологии. В обзоре освещены вопросы эпидемиологии, клинической картины, классификации, диагностики, принципов терапиии коморбидных состояний псориатического артрита, а также социальные аспекты болезни.

Акне — распространенное в подростковом возрасте хроническое воспалительное заболевание кожи. Поражение косметически значимых зон неизбежно приводит к снижению качества жизни пациентов. В обзоре рассмотрены современные методы определения микробиоты кожи, описаны видовой состав микроорганизмов у новорожденных и его изменение в ходе взросления человека. Рассмотрено участие в патогенезе акне микроорганизмов Cutibacterium acnes, доминирующих в микробиоте тех областей кожи, в которых преобладают сальные железы.

Атопический дерматит (АтД) представляет собой многофакторное воспалительное заболевание кожи, одним из элементов патогенеза которого является дисфункция эпидермального барьера. Раннее развитие АтД ассоциировано с нарушением функции филаггрина — белка, участвующего в агрегации кератиновых филаментов в верхних слоях эпидермиса и удержании липидов и белков между корнеоцитами. Зачастую нарушение функции филаггрина сопровождается присоединением вторичной инфекции и высоким риском развития других аллергических заболеваний. Происходит это по причине нарушения процесса терминальной дифференцировки клеток эпидермиса и, как следствие, целостности кожного барьера. В связи с этим основой терапии АтД является длительное регулярное использование эмолентов. Более эффективного лечения пациентов с АтД удалось добиться с внедрением в практику нового класса эмолентов («эмоленты плюс»), снижающих активность воспалительных процессов в коже за счет замещения структурных компонентов нарушенного эпидермального барьера.

Распространением новой коронавирусной инфекции (COVID-19) продиктовано особое внимание специалистов к пациентам с хроническими заболеваниями, в т.ч. хроническими дерматозами. Высокий риск развития осложнений COVID-19 у больных с псориазом обусловлен особенностями патогенеза заболевания, в частности высокой активностью провоспалительных цитокинов, и применяемыми иммуносупрессивными методами терапии. Псориаз поражает до 1% детей в странах Европы, при этом от 10 до 20% из них переносят болезнь в среднетяжелой или тяжелой форме. Этим детям может потребоваться иммуносупрессивное лечение, в т.ч. генно-инженерная биологическая терапия. О состоянии взрослых и детей, больных псориазом, в период пандемии COVID-19 опубликовано ограниченное количество данных.

В статье показана ключевая роль IL-17 в патогенезе псориаза и возможность его блокирования секукинумабом — препаратом на основе моноклональных антител. Представлен обзор международных рандомизированных исследований клинической эффективности и безопасности генно-инженерного биологического препарата секукинумаб у детей и подростков, больных псориазом. В сроки лечения от 12 до 52 нед секукинумаб демонстрирует высокую терапевтическую эффективность в отношении тяжести псориаза и площади поражения кожи, благоприятное влияние на качество жизни детей и подростков по данным динамической оценки индексов PASI, IGA 0/1 mod 2011, опросника CDLQI. Профиль безопасности препарата секукинумаб у детей оценивается как благоприятный и сопоставимый с таковым при применении препарата у взрослых.

Обоснование. В связи с ростом распространенности псориаза в детском возрасте и увеличением числа случаев назначения генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ) появилась необходимость в изучении ее выживаемости и выявлении значимых факторов риска наступления ее неэффективности. Подобные сведения имеют практическую значимость: необходимы для прогнозирования исходов лечения и разработки индивидуальной терапевтической тактики. Цель исследования — изучить выживаемость биологической терапии и выявить факторы риска наступления ее неэффективности у детей с псориазом среднетяжелого и тяжелого течения. Методы. В исследование были включены данные пациентов в возрасте от 4 до 17 лет со среднетяжелым и тяжелым течением вульгарного псориаза. Группы были сформированы в зависимости от применяемого биологического препарата. Статистический анализ проводился с использованием SPSS Statistics. Выживаемость биологической терапии определяли методом Каплана-Мейера с оценкой значимости различий при помощи логрангового критерия. Значимые факторы, влияющие на рост кумулятивного риска, оценивали методом многофакторной регрессии Кокса. Результаты. В исследовании проанализированы данные из историй болезни 105 пациентов. Средняя выживаемость устекинумаба составила 28,7 мес, этанерцепта — 23,1, а адалимумаба — 18,4. В группе бионаивных пациентов показатель выживаемости оказался выше и составил для устекинумаба — 30,8 мес, для этанерцепта — 24,4, тогда как в группе пациентов, получавших предшествующее лечение биологическими препаратами, показатель равнялся 24,2 и 8,3 мес соответственно. В случае терапии адалимумабом статистически значимой разницы получено не было. Значимыми факторами риска наступления неэффективности терапии оказались высокий индекс массы тела (ИМТ) на момент инициации ГИБТ, отягощенный семейный анамнез и факт предшествующего применения одной или нескольких последующих линий ГИБТ. Заключение. Показатель выживаемости терапии в динамике неуклонно снижается. Наилучший показатель отмечен у бионаивных пациентов, получавших устекинумаб, что позволяет рекомендовать его в качестве препарата первой линии у детей с тяжелым и среднетяжелым течением псориаза.

15 июля 2021 г. выдающемуся ученому, признанному лидеру отечественной педиатрии академику РАН Александру Александровичу Баранову исполнилось 80 лет.